子宫畸形是一种女性生殖畸形,是由于胚胎发育过程中苗勒管发育异常而导致正常子宫的形成。子宫畸形有时被称为苗勒氏畸形。在胚胎形成时,两对苗勒管发育成女性生殖道,包括输卵管、子宫、宫颈和阴道的上三分之二。当这个系统被破坏时,会出现各种各样的畸形,例如阴道隔膜。
子宫畸形是由于出生缺陷引起的。在子宫中,女婴发育出两个独立的子宫,它们在出生前合并在一起。如果两半未能完全融合,则该女性可能出生时子宫畸形。子宫畸形构成了一种不同的先天性异常,这些异常可能是由苗勒管正常发育的各种改变引起的。
在大多数情况下,先天性子宫异常的原因尚不清楚。大多数患有这些畸形的女性都有正常数量的染色体。1938年至1971年间,一些孕妇接受了己烯雌酚(DES)治疗,以帮助预防流产和早产。在母亲子宫内暴露于DES的女性患先天性子宫异常的风险增加。
目前,尚无明确的先天性子宫畸形发展的危险因素,也没有办法预防先天性子宫畸形的发展。
子宫畸形的患病率在一般人群中估计为6.7%,在不孕症人群中略高,在有反复流产史的女性人群中明显更高。它们确实会对女性怀孕至足月的能力产生负面影响。据估计,在反复流产或早产的女性中,约有四分之一的女性患有子宫畸形。
通常,肾异常,最常见的肾发育不全与苗勒管异常有关。
子宫畸形有几种类型:
先天性子宫异常最常见的分类系统是美国生殖医学学会使用的分类系统。
无子宫
子宫不存在,阴道仅发育不全或可能不存在。这种情况也称为Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征。MRKH综合征患者会出现原发性闭经。
弓形子宫
子宫的一种变体,弓形子宫从外部看起来是正常的,但有一个非常小的(1cm或更小)凹陷、凹窝,从子宫腔顶部突出到子宫内膜腔。这通常是没有问题的。它只是被认为是一种不同但完全正常的子宫类型。
双角子宫(有两个角的子宫)
这是苗勒异常的最常见形式。被描述为一个有两个基本角的子宫。子宫不是梨形,而是心形,顶部有一个很深的凹痕。这意味着与正常形状的子宫相比,婴儿的成长空间更小。只有形成子宫的那部分苗勒氏系统的上部没有融合,因此子宫的尾部是正常的,颅部是分叉的。
分隔子宫(子宫隔膜或分隔)
这个子宫从外面看起来是正常的,但它包含一个内部隔膜,将子宫腔分成2个较小的腔。纵隔子宫还具有先天性子宫异常最严重的产科结果,早产率增加,胎儿存活率降低。尽管两个缪勒管已经融合,但它们之间的分隔仍然存在,将系统分成两部分。有了完整的隔膜,可以分隔阴道、子宫颈和子宫。通常,隔膜仅影响子宫的颅骨部分。子宫纵隔是最常见的子宫畸形,也是流产的原因。
Didelphys子宫(双子宫)
有时被称为双子宫,两个苗勒管都发育但未能融合,因此女性将拥有“双子宫”。这可能是双子宫颈和阴道隔板或下缪勒氏系统融合成未配对状态的情况。
单角子宫(单侧子宫)
仅形成缪勒管的一侧。子宫在成像系统上具有典型的“香蕉形状”。具有基本角的单角子宫不需要手术矫正。
双角和纵隔异常是最常见的,而双角和单角异常则要少得多。
子宫畸形的症状
子宫畸形通常没有任何症状。一些子宫畸形的女性怀孕并不困难,并且通常在进行产前超声检查之前不会发现其异常形状的子宫。其他人可能会在不孕症评估期间被诊断出来。
其他子宫畸形症状范围从闭经、不孕、反复流产和疼痛到正常功能,具体取决于缺陷的性质。
子宫畸形的诊断
苗勒氏管异常通常在青春期开始、青春期开始月经或年轻女性月经不调时被发现。当女性难以怀孕或维持妊娠时,也可能会诊断出这种情况。一些异常与腹部或骨盆疼痛、性交时的不适或月经异常有关。
可能会建议结合测试来确定最准确的诊断。
子宫畸形是通过医学图像技术诊断的,例如三维超声或磁共振成像(MRI)。MRI因其多平面能力以及评估子宫外部轮廓、交界区和其他骨盆解剖结构的能力而被认为是首选方式。子宫输卵管造影不被认为是有用的,因为该技术无法评估子宫的外部轮廓并区分双角子宫和纵隔子宫。
随着更新成像技术的进步,我们能够对先天性子宫畸形及其并发症做出非常精确和准确的诊断,包括识别单角子宫和残缺子宫角。
这些程序还用于检测女性的健康状况,如宫腔粘连、输卵管结扎、子宫阴道异常和其他医疗状况。
子宫畸形的治疗
子宫畸形的唯一治疗选择是手术,但可能不需要它。子宫畸形可能会导致生育问题,但许多患有这种疾病的女性无论是否接受手术都能健康、成功地怀孕。
手术干预取决于个体问题的程度。对于双子宫,通常不建议进行手术。可以通过结合腹腔镜和宫腔镜手术的简单门诊手术切除子宫纵隔。该医疗程序大大降低了苗勒管异常女性的流产率。
只有当手术能让患者更轻松、更安全地实施怀孕计划时,医生才会推荐手术。医生将评估患者的特定畸形以确定最佳行动方案。如果患有纵隔子宫的女性在生殖结果方面存在困难,通常建议进行手术。完整的纵隔子宫可以通过手术矫正,从而提高获得阳性妊娠结果的机会。患有先天性生殖异常的女性在尝试后六个月内无法怀孕,应该去看生殖手术方面的生育专家。手术可以修复缺陷,消除月经或性关系期间的不适,并改善生育能力和妊娠结局。
对于患有单角畸形、双角畸形或双角畸形的女性,通常不建议进行手术。